Wat is longfibrose (IPF)? 1,2


Longfibrose is een zeldzame en onbekende ziekte. Er zijn meerdere varianten van. Een daarvan is Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF). In gewoon Nederlands betekent dat littekenvorming in de longen met onbekende oorzaak. IPF is net als andere vormen van longfibrose een onomkeerbare en uiteindelijk dodelijke ziekte aan de longen.
Als we inademen, komt er zuurstof in onze longen, in de longblaasjes. Die longblaasjes zorgen ervoor dat de zuurstof in ons bloed terechtkomt. Het bloed transporteert de zuurstof vervolgens naar onze organen. Bij IPF ontstaat er littekenweefsel in de longen, rondom de longblaasjes. Dat littekenweefsel neemt toe naarmate de tijd vordert. Daardoor kan de zuurstof de longblaasjes en dus het lichaam steeds moeilijker bereiken.

Symptomen2

Een patiënt met IPF is vaak kortademig en vermoeid doordat organen zoals het hart en de hersenen niet genoeg zuurstof krijgen. Ook een droge hoest kan bij de symptomen horen. Soms hebben IPF-patiënten last van opbollende nagels of dikke vingertoppen. Klik op de link hieronder om het typische geluid van de klittenband hoest te horen.

Klittenband hoest

Oorzaken3

Bij sommige vormen van longfibrose is een waarschijnlijke oorzaak aan te wijzen, zoals roken, een vorm van erfelijke (familiaire) longfibrose, het inademen van schadelijke stoffen of het gebruik van bepaalde medicijnen. Bij Idiopathische Pulmonale Fibrose is de oorzaak onbekend.

Onderzoek en diagnose4

Omdat IPF weinig voorkomt, is het voor artsen lastig om de diagnose te stellen. Ze noemen het niet voor niets de onzichtbare ziekte. Huisartsen herkennen de aandoening niet snel, mede doordat IPF erg lijkt op andere aandoeningen zoals COPD. Voor huisartsen is IPF te herkennen aan een klittenbandgeluid in de longen bij inademing en longklachten waarbij de behandeling niet lijkt aan te slaan.
Omdat de symptomen van longfibrose vrij algemeen zijn, is meestal aanvullend onderzoek nodig om de diagnose te kunnen stellen – en om andere ziekten uit te sluiten. Dit aanvullende onderzoek kan naast een gesprek met de arts bestaan uit een longfoto, een CT-scan van de longen en een longfunctie- en bloedonderzoek. Als na deze onderzoeken nog steeds geen duidelijke diagnose te stellen is, dan wordt er een longbiopt genomen. Een stukje weefsel wordt uit de longen gehaald en verder onderzocht door een patholoog die de oorzaak en het soort longfibrose zal bepalen. Uiteindelijk stellen de arts, de patholoog en de radioloog gezamenlijk een diagnose.

Cijfers5,6

  • Naar schatting zijn er 15.000 IPF-patiënten in Nederland, waarvan bij slechts 10 procent een diagnose is gesteld. Elk jaar krijgen minder dan 500 mensen de diagnose longfibrose.
  • De aandoening komt vooral voor bij oudere volwassenen van boven de 50. Dubbel zoveel mannen als vrouwen krijgen de aandoening.
  • Gezonde mensen ademen in rust 15 keer per minuut in en uit. Iemand met IPF 25 keer.
  • Een gezond persoon kan in zes minuten tijd 570 meter afleggen. Iemand met IPF komt maar 370 meter ver.
  • Om dezelfde prestatie te verrichten als een gezond persoon, moet een IPF-patiënt 70% meer inspanning leveren.

Behandeling van de ziekte Waar werken we aan

Referenties

1 Wat is longfibrose, Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland
2 Diagnosed with IPF, Roche
3 Oorzaken, Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland
4 Diagnose en onderzoek, Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland
5 Wat is longfibrose, Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland
6 The Value of One Breath in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), Roche