Onderzoek naar de oorzaak van longfibrose

Wereldwijd is er veel onderzoek naar Idiopathische Pulmonale Fibrose, ofwel IPF1. Bij IPF ontstaat er littekenvorming (ook wel fibrose genoemd) in de longen met onbekende oorzaak. Het is een zeldzame ziekte waardoor deze niet snel herkend wordt door huisartsen. Hierdoor wordt een diagnose vaak pas in een laat stadium van de ziekte vastgesteld. De huidige beschikbare medicijnen hebben een remmend effect op het proces van littekenvorming, maar kunnen de reeds ontstane schade door littekenvorming bij IPF niet herstellen. Een diagnose kunnen stellen in een zo vroeg mogelijk stadium is dan ook een van de belangrijke onderzoeksgebieden.

Wat is longfibrose?

Longfibrose is een zeldzame en onbekende ziekte, waar meerdere varianten van zijn. Een daarvan is Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF). Als we inademen, komt er zuurstof in onze longen, in de longblaasjes. Die longblaasjes zorgen ervoor dat de zuurstof in ons bloed terechtkomt. Het bloed transporteert de zuurstof vervolgens naar onze organen. Bij IPF ontstaat er littekenweefsel in de longen, rondom de longblaasjes. Dat littekenweefsel neemt toe naarmate de tijd vordert. Daardoor kan de zuurstof de longblaasjes en dus het lichaam steeds moeilijker bereiken.

Symptomen

IPF is net als andere vormen van longfibrose een onomkeerbare en uiteindelijk dodelijke ziekte aan de longen. Een patiënt met IPF is vaak kortademig en vermoeid doordat organen zoals het hart en de hersenen niet genoeg zuurstof krijgen. Ook een droge hoest kan bij de symptomen horen. Soms hebben IPF-patiënten last van opbollende nagels of dikke vingertoppen.

De onzichtbare ziekte

Omdat IPF weinig voorkomt, is het voor artsen lastig om de diagnose te stellen. Ze noemen het niet voor niets de onzichtbare ziekte. Huisartsen herkennen de aandoening niet snel, mede doordat IPF erg lijkt op andere aandoeningen zoals COPD. Voor huisartsen is IPF te herkennen aan een klittenbandgeluid in de longen bij inademing en longklachten waarbij de behandeling niet lijkt aan te slaan.

Onderzoek naar IPF

Er wordt op verschillende fronten onderzoek gedaan naar IPF. Er zijn fundamentele studies naar de oorzaak van IPF, maar wij werken ook aan medicijnen om het ziekteverloop te vertragen en symptomen te bestrijden. Er komt meer genetisch onderzoek naar kenmerken van de IPF-patiënt, zodat patiënten op jongere leeftijd herkend en behandeld kunnen worden.

Cijfers1,2

  • Naar schatting zijn er 15.000 IPF-patiënten in Nederland, waarvan bij slechts 10 procent een diagnose is gesteld. Elk jaar krijgen minder dan 500 mensen de diagnose longfibrose.
  • De aandoening komt vooral voor bij oudere volwassenen van boven de 50. Dubbel zoveel mannen als vrouwen krijgen de aandoening.
  • Gezonde mensen ademen in rust 15 keer per minuut in en uit. Iemand met IPF 25 keer.
  • Een gezond persoon kan in zes minuten tijd 570 meter afleggen. Iemand met IPF komt maar 370 meter ver.
  • Om dezelfde prestatie te verrichten als een gezond persoon, moet een IPF-patiënt 70% meer inspanning leveren.

 

Referenties

Wat is longfibrose, Belangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland

The Value of One Breath in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), Roche